Diagnóstico

En 1940 Allen y Hines describieron una patología con inflamación simétrica de los miembros inferiores, causada ​​por el aumento del tejido adiposo subcutáneo.
Aun con menos frecuencia también afecta miembros superiores, y en raras ocasiones abdomen.

A esta enfermedad le llamaron lipedema (según las escuelas anglosajonas lipoedema). Frecuentemente es confundido con una enfermedad de similares características físicas, llamada linfedema.

Definición

El lipedema es una enfermedad inflamatoria crónica progresiva, de origen mixto genético, hormonal, inflamatorio y nutricional, que afecta al tejido celular subcutáneo, especialmente a los adipocitos (células grasas) de determinadas zonas del cuerpo.

Se observa un aumento en volumen y consistencia de la zona afectada, que usualmente avanza con la edad y la ganancia ponderal.

Habitualmente la enfermedad se localiza en los miembros inferiores, afectando al principio los muslos y más tarde la zona por debajo de la rodilla hasta el tobillo (97%), donde aparecerá el signo de Cuff del lipedema.

No obstante en ocasiones la afectación por debajo de la rodilla se observa desde los primeros estadios.
Los pies solo se afectan en etapas muy avanzadas de la enfermedad (Lipo -linfedema).
En menos ocasiones pueden verse afectados, brazos especialmente la mitad proximal (31%), e incluso abdomen.
La afectación es bilateral, y es casi simétrica, la observación detallada nos muestra que siempre uno de los dos miembros estará algo más afectado que el otro.

Esta enfermedad es poco conocida y peor diagnosticada, tanto a nivel de población general como en el estrato médico. Éste es uno de los motivos por lo que es conocida por diversos nombres (Lipomatosis Dolorosa, Lipohipertrofia Dolorosa, Lipalgia, Adiposalgia, pierna columna dolorosa).

Epidemiología

El lipedema es una enfermedad que afecta principalmente a mujeres, sin diferencias de razas.

Según diversos estudios entre un 10% y un 16% de la población femenina padecen esta enfermedad en sus distintos grados. (Algunos estudios afirman que podría estar afectada hasta el 39% de la población femenina)

Aproximadamente el 50% de las mujeres diagnosticadas de lipedema presentan sobrepeso u obesidad. Y prácticamente todos los estadios avanzados están acompañados por una obesidad.

El inicio de esta enfermedad suele coincidir con cambios hormonales, siendo el inicio más frecuente durante la pubertad. En pocas ocasiones puede también aparecer tras embarazos, toma de anticonceptivos orales, menopausia, y cirugía ovárica.

El lipedema es una enfermedad hereditaria apareciendo historial familiar femenino, según diversos autores, entre un 16% y un 60%.

La herencia genética no está ligada al DNA mitocondrial, como alguna investigación sugiere, ya que es hereditario en ocasiones por parte del padre, manifestándose en la descendencia femenina.

Tan sólo del 2% al 4% de los sujetos que padecen esta enfermedad serán varones, y habitualmente suele estar acompañados de alteraciones hormonales estrogénicas y/o enfermedades hepáticas.

Fisiopatología

En la actualidad aún no está demostrado el origen de esta enfermedad. Recientes investigaciones demuestran una inflamación del tejido adiposo en las zonas afectadas, con aumento de la proporción de macrófagos inflamatorios (macrófagos tipo M1), que producen hipertrofia (aumento del volumen) e hiperplasia (aumento del número) de los adipocitos, a partir de las células madre presentes en estos tejidos.

Esta proliferación adipocitaria va produciendo, según avanza, y principalmente por compresión, una situación de insuficiente vascularización y escaso drenaje venoso y linfático lo que conlleva una hipoxia tisular con el subsiguiente aumento de la inflamación, y la instauración de un círculo vicioso (inflamación, proliferación, inflamación).
Además la escasa disposición del espacio físico para el desarrollo de estos nuevos adipocitos implicará que esta zona inflamatoria se vuelva rígida e indurada, con claro aumento de la fragilidad capilar.

Dado que la estructura de la grasa, se compone de micro lóbulos, lobulillos y lóbulos. La proliferación de adipocitos producirá macrolóbulos, que tanto ecográfica como manualmente serán fácilmente observables y/o palpables, cuanto mayor sea el estadio de la enfermedad. De ahí que la valoración histológica de la enfermedad tenga en cuenta el tamaño y cantidad de estos macro lóbulos. Estos macrolóbulos son fácilmente visibles en piezas de dermolipectomia, cuando esta cirugía es practicada en las zonas afectadas.

Por último, y como más avanzado estadio de la enfermedad, con afectación linfática por compresión, aparecerá afectación muy importante e invalidante de todo el miembro, pie incluido y menos frecuentemente manos , este estadio más avanzado del lipedema, es denominado lipo- linfedema.

En cuanto al tejido celular subcutáneo la zona más afectada en los primeros estadios es la grasa cercana a la fascia superficialis, esta fascia divide la capa grasa en dos compartimentos, superficial (grasa areolar) y profundo (grasa esteatomérica).
Con la progresión de la enfermedad y en los últimos estadios, se observa la afectación de la capa areolar en su zona más cercana a la dermis profunda (todos estos hechos se observa ecográficamente y eco-elastográficamente).

La suma de estos factores conlleva una alteración del metabolismo de los adipocitos, que se hacen resistentes a la acción de las diversas hormonas lipolíticas.

Nuestra hipótesis, sería la siguiente

HIPOTESIS GENETICO-HORMONAL-INFLAMATORIA-NUTRICIONAL

  1. Base genética.
    Muy posiblemente, en las mujeres con lipedema, los receptores de membrana de los adipocitos del tejido celular subcutáneo de algunas partes del cuerpo, en células con estirpe mesodérmica específica, sean mas sensibles a las citoquinas proinflamatorias, y tengan sus receptores insulínicos diferentes a los de las mujeres sin lipedema. Un reciente trabajo sustenta esta hipótesis.
  2. Base hormonal.
    No cabe duda de que hay una clara implicación de las hormonas femeninas, ya que entre 94% y el 96% de los pacientes afectados son mujeres, siendo además muy inusual un comienzo de esta patología tras la menopausia.
    Las mujeres muestran una mayor expresión de adiponectina y leptina en tejido adiposo, posiblemente mediada por estrógenos, y esta podría ser una de las causas.
  3. Base inflamatoria.
    La aparición de un síndrome de hiperpermeabilidad intestinal (Leaky Gut Syndrome), producirá un aumento de la circulación sanguínea del lipopolisacáridos de pared bacteriana, por translocación a través de las uniones estrechas de los enterocitos.
    Estos lipopolisacáridos desencadenarán una situación inflamatoria generalizada, pero en mujeres con carga genética de lipedema, especialmente a nivel del tejido celular subcutáneo en células con especifica estirpe mesodérmica.
    Los adipocitos de estas zonas responderán peor a los estímulos lipolíticos (hormonas tiroideas y adrenalina) aumentando progresivamente su tamaño (hipertrofia).
    Cuando el tamaño del adipocito se incrementa demasiado, el adipocito entra en hipoxia, inflamándose, y liberando/produciendo sustancias inflamatorias (especies reactivas de oxigeno) (ROS), que afectaran el metabolismo y circulación de todo el estroma cercano.
    Esta situación inflamatoria estimulará el desarrollo de macrófagos inflamatorios (M1) que a su vez producirán proteínas proinflamatorias, que provocan la transformación de células madre mesenquimatosas en adipocitos.
    Estos macrófagos inflamatorios también pueden producir disminución de la biodisponibilidad de noradrenalina, disminuyendo esto lipólisis
    Por otro lado parece ser que la transformación de T4 en T3 esta disminuida por las diversas interleukinas proinflamatorias, producidas por la situación de inflamación crónica de bajo grado (TNα, IFNα e IL6).
    Esto es debido a que estas interleukinas proinflamatorias bloquean el efecto de las deiodinasas; estas enzimas (las deiodinasas) son las encargadas de producir la transformación de T4 en T3.
    Dado que la hormona metabólicamente activa es la T3, su disminución podría producir una escasa liberación de triglicéridos por parte del adipocito, acumulándose cada vez más lípidos en el interior del adipocito.
    Se desencadena así la cascada inflamatoria con fibrosis e infiltración de macrófagos proinflamatorios que completaran el círculo vicioso (inflamacion-proliferacion-compresion-inflamacion).
    Este Síndrome de Hiperpermeabilidad Intestinal producirá su vez, de forma larvada, pero mantenida a lo largo de los años, una situación de inflamación crónica de bajo grado (low-grade inflammation), que en aquellas pacientes con carga genética de lipedema, podrá desencadenar todo el cuadro descrito.
  4. Base nutricional.
    No cabe duda de que el aumento de peso, agravará aún más el lipedema. Sin embargo existe cierto tipo de alimentos que no tan sólo engordan sino inflaman. El gluten produce aumento de zonulina, al igual que la lactosa en aquellos que son intolerantes, este aumento de zonulina permite que a través de las uniones estrechas (“tight junctions”) se incremente el paso del lipopolisacaridos bacterianos a la circulación produciendose aún más la inflamación.
    Sostenemos, ademas, que en una situación subinflamatoria crónica, existe una alteración subclínica del sistema endocrino, afectándose hormonas tiroideas, cortisol, estrógenos e insulina. De ahí que suela acompañarse de una resistencia periférica a la insulina.
    Esta resistencia periférica a la insulina producida picos hipo e hiperglucémicos, en los cuales aparecerá una enorme tendencia a ingerir hidratos de carbono refinados (harinas y azúcares), lo que incrementará aún más la tendencia a la obesidad.
    Por otro lado sabemos que una dieta inadecuada puede producir a medio y largo plazo grandes cambios en la microbiota intestinal, especialmente cuando lleva hidratos de carbono refinados (Harinas, especialmente las que llevan gluten, y los azucares refinados). El cambio de la microbiota intestinal, que se transforma en inflamatoria, empeorará aún más la hiperpermeabilidad.

Explicado de manera sencilla la zona afectada por el lipedema se comporta como una hucha (la grasa entra pero no sale), y así se explicaría que esta zona sea resistente a la pérdida de grasa por parte de los adipocitos mediante dietas y/o ejercicio.

Por tanto, según nuestra hipótesis, en el lipedema tendríamos cuatro factores. Genético, nutricional, hormonal e inflamatorio. Todos ellos aún por demostrar.

Clínica y diagnóstico.

(Para un más amplio conocimiento ver la pagina “Información”)

El diagnóstico del lipedema se basa en la clínica que presenta el paciente, principalmente en el aspecto que presentan las piernas, pero también podemos ayudarnos con la ecografía y la elastografía ecográfica.

Es habitual en que la sintomatología clínica evolucione negativamente, presentando así cada vez mayor y más clara sintomatología, por lo que un lipedema en grado uno puede no diagnosticarse, y un lipedema grado tres no debería quedar sin diagnóstico.

Generalmente esta evolución negativa se acompaña, o es desencadenada, por un aumento de peso.

Por tanto la clínica será tanto más evidente, cuanto más evolucionado este la enfermedad.

Los síntomas más habituales son.

  • Aumento de volumen localizado de la zona afectada a expensas del tejido celular subcutáneo. Principalmente se observa en miembros inferiores (97%) pero también se puede observar en miembros superiores (37%) y el resto del cuerpo. La afectación siempre es bilateral y casi simétrica, pero a la observación detenida notaremos que uno de los dos miembros siempre está algo más afectado. La afectación de pies y manos es muy infrecuente, y tan sólo ocurre en estadios avanzados. La afectación de la superficie de la piel de los miembros inferiores se suele denominar erróneamente celulitis o piel de naranja. (Según nuestra hipótesis esta patología debería llamarse “Celulosis”)
  • Sensación de hinchazón y tumefacción, que mejora con el reposo nocturno en los primeros estadios, pero responde poco en los estadios avanzados. La sensación es dolorosa entre el 85% y el 50% de los afectados. En el primer estadio casi el 50% de las afectadas no relatan sintomatología dolorosa o sensación de piernas cargadas.
  • El tejido celular subcutáneo se nota dura al tacto y la presión, con bultos (macrolóbulos) y hoyos, pero tan sólo en las zonas afectadas. No siendo muy evidente en estadios iniciales.
  • Se observa desproporción de la zona afectada con el resto del cuerpo y edema con signo de fóvea negativo.
  • Los síntomas suelen agravarse con la menstruación y el calor, también a menudo empeoran al practicar ejercicio excepto la natación.
  • La respuesta a las dietas en la zona afectada es escasa, sin embargo cuando hay ganancia de peso la zona afectada es la que más gana.
  • Cuando el lipedema afecta hasta el tobillo, aparecerá el Signo de la copa o de “Cuff” (el lipedema termina abruptamente a nivel de tobillos o muñecas cuando hay afectación de la mitad distal de los miembros). Este signo puede desaparecer en estadios avanzados (Lipo-linfedema) por afectarse también los pies.
  • Dolor fuerte y localizado cuando se pellizca (pellizco profundo) la zona infracondílea interna de la pierna a nivel de la cabeza del peroné (signo de Simarro) este signo es patognomónico del lipedema, apareciendo ya desde el primer estadio. Se comprueba la positividad del signo pellizcando con la misma intensidad en otras diversas zonas de la pierna donde, excepto en fases muy avanzadas, el pellizco no es doloroso.
  • Cuando el lipedema afecta la mitad inferior de la pierna, aparece el signo de la compresión supra maleolar. Presionando con el índice por encima (2 ctms.) del maléolo interno, el paciente refiere dolor; este dolor no aparecerá presionando de la misma manera cualquier otra zona.
  • Telangiectasias (arañas vasculares) principalmente en la cara lateral interna del muslo, debido a la presión ejercida por el tejido graso que obstruye a los vasos subcutáneos. Tendencia a la formación de hematomas con un mínimo trauma. Lo más frecuente es observarlo en lo que diversos autores se llaman almohadilla del lipedema (zona supracondilea postero-interna).
  • Aumento de la sensibilidad al contacto, presión y frío. En etapas avanzadas la extremidad se nota fría.
  • Disminución de la elasticidad cutánea, con disminución de la flexión en rodilla y tobillo.
  • Cambios tróficos en la piel (Hiperpigmentación, dermatosclerosis). Ocurren tan sólo en estadios avanzados.
  • El entumecimiento, cansancio, dolores articulares y musculares suelen acompañar al lipo-linfedema, pero no son habituales en los primeros estadios del lipedema.
  • En los estadios avanzados la fibrosis y rigidez de la piel y el tejido celular subcutáneo, puede producir alteraciones osteomusculares y dificultad en la marcha que pueden llevar a la invalidez por diversas complicaciones ortopédicas.
  • Según diversos autores habría otros síntomas que pudieran aparecer a lo largo del desarrollo de la enfermedad. Algunos son. Hipermobilidad articular especialmente en la rodilla. Perdida de elasticidad y temperatura en las zonas afectadas. Fatiga.

TIPOS Y GRADOS DEL LIPEDEMA

(ver la pagina información al paciente)

Diagnostico ecográfico y elastográfico.

Los estudios publicados, en los cuales se utiliza la ecografía para diagnóstico diferencial del lipedema con otras enfermedades del tejido graso, estudian la afectación que produce el lipedema sobre la piel (dermis y epidermis), y no hablan de los cambios ecográficos, que acontecen en el tejido graso lipedematoso en la evolución de la enfermedad.

La ecografía nos mostrará un patrón de hepatización del tejido celular subcutáneo, con imagen en tormenta de nieve. La capa esteatomérica en su totalidad, y la parte más profunda de la capa grasa areolar (es decir las más cercana a la fascia superficialis) pierden su característica hipoecoica volviéndose hiperecoicas. También observaremos aumento del grosor de de la capa areolar.

En estadios avanzados la zona más superficial de la capa areolar, (zona de unión con la dermis profunda), también estará afectada. Perdiendo sus características ecográficas. Tan sólo en el Lipo-linfedema observaremos depósitos líquidos y aumento del grosor de la dermis.

En esta ecografía observamos la ecografía de la grasa de un mismo paciente, en una zona Lipedematosa y en una zona no lipedematosa. Vemos que la zona lipedematosa es mucho más blanquecina (hipoecoica) debido a la hiperproliferación de los adipocitos y la disminución de líquido intersticial (grasa parecida al sebo).

La elastografía ecográfica, mostrará una disminución de de la elasticidad más marcada cuanto más avanzada esté la enfermedad. La zona más afectada a partir del estadio II será nuevamente la capa grasa cercana a la fascia superficial, principalmente la esteatomérica.
(En la imagen de observa una disminución de la elasticidad a nivel de la capa esteatomérica. Zona de color rojo) (estas imágenes corresponde a la zona sub epicóndilo interno).

Diagnostico diferencial. (Más detallado al final de la pagina)

El principal diagnóstico diferencial lo haremos con el linfedema; en pocas ocasiones deberemos diferenciar el lipedema de la lipodistrofia/lipohipertrofia, la enfermedad de Dercum y la lipomatosis familiar.

No obstante mediante una correcta valoración clínica y ecográfica, en ocasiones diagnosticaremos lipedemas en una fase tan inicial qué, sin estos medios, sería fácilmente confundible con una lipodistrofia, “celulitis”, u obesidad.

  • El Signo de “Stemmer” es negativo (patognomónico del linfedema)
  • El linfedema suele ser unilateral, pocas veces es bilateral (tan sólo el primario), mientras que el lipedema siempre es bilateral.
  • En una gran parte de los casos el linfedema es posterior a una cirugía, con afectación quirúrgica de los ganglios linfáticos.
  • El linfedema cursa generalmente sin dolor, mientras que habitualmente el lipedema causa dolor inducido por la presión espontánea o incluso mínima.
  • La presión en el linfedema causa fóvea.
  • El “signo de Simarro” no ocurre en el linfedema.

Nuestro tratamiento.

Puesto que la base genética y hormonal no la podemos cambiar. Nuestro tratamiento se basará en disminuir la afectación por la base inflamatoria y nutricional.

FACTOR INFLAMATORIO

En cuanto al factor inflamatorio, como ya antes se dijo, la hipótesis que sostenemos el origen inicial de la inflamación está causado por una “Hiperpermeabilidad Intestinal” (Permeabilidad Intestinal).

El “Leaky Gut Syndrome” implica una apertura excesiva de las uniones estrechas (“Tight junctions”) en las uniones de los enterocitos entre sí. Esta apertura está producida principalmente por una proteína llamada zonulina. Existen evidencias de que el gluten causa gran secreción de zonulina. Asimismo sospechamos que la intolerancia a lactosa muy habitual en población mayor de 30 años, podría crear una disbiosis (cambio patológico en la composición de la microbiota) que incrementase aun más la hiperpermeabilidad.

La apertura excesiva de estas uniones estrechas produce el paso de estructuras proteicas sin digerir, que el cuerpo (Células dendríticas y macrófagos) interpretan como proteínas extrañas y desencadenan una reacción inmune/inflamatoria.

Una gran mayoría de pacientes tratados han presentado alguna de las patologías relacionadas con el gluten, enfermedad celiaca (1.5% de la población) o principalmente Sensibilidad al Gluten no Celiaca (Non-Celiac Gluten Sensitivity N.C.G.S.) (16% de la población), así como otras intolerancias.

Por esto utilizaremos medicación antiinflamatoria, antioxidantes principalmente (nunca AINES ni corticoides pues están contraindicados) drenantes y vitaminas.

FACTOR NUTRICIONAL

La dieta cetogénica, sin efectos secundarios cuando es manejada por un profesional con conocimiento, previa analítica, y tan solo a corto y medio plazo (nunca a largo plazo) es antiinflamatoria ya que los cuerpos cetónicos lo son, de ahí que sea la dieta que manejamos en este tratamiento.

Pero esta dieta debe ser no solo cetogénica, debe ser cetogénica y antiinflamatoria, para así mejorar el Leaky Gut, seguida de una reeducación alimentaria y tratamiento de mantenimiento durante seis meses para evitar el temido “Síndrome de Rebote”.

TRATAMIENTO

Por todo ello nuestro tratamiento se basa en los siguientes puntos (siempre después de haber descartado una enfermedad celiaca)

  • Retirada del gluten y otros alimentos que puedan producir intolerancias (lactosa principalmente).
  • Tratamiento dietético específico para el Síndrome de Hiperpermeabilidad Intestinal.
  • Uso abundante de pre y probióticos específicos (no todos valen).
  • Tratamiento localizado con la técnica de Lipomesoplastia (técnica no quirúrgica).

Este tratamiento, tanto la dieta específica como la lipomesoplastia, conseguirá hacer desaparecer la inflamación crónica de bajo grado, tanto a nivel local (zona de aplicación de la medicación) como a nivel general, mejorando así la circulación y metabolismo en la zona del lipedema.

Por esto la zona afectada por el lipedema responderá de manera muy efectiva al tratamiento, de tal manera que las molestias, la inflamación y el dolor, experimentan una gran mejoría ya desde la primera semana de tratamiento.

Se observa un aumento metabólico de la zona tratada con Lipomesoplastia, con lo que la respuesta a la dieta será mucho más notoria que en las zonas no tratadas. De ahí que entre el 80% al 90% de la pérdida conseguida con la dieta sea en la zona tratada. Por otro lado este incremento metabólico producirá una mayor respuesta a la dieta cetogénica.

Al disminuir la inflamación, disminuye la retención hídrica que acompaña a cualquier fenómeno inflamatorio, observándose en las impedanciometrías secuenciales, clara perdida no solo de grasa sino de líquidos, especialmente en la zona tratada con Lipomesoplastia.

Objetivamente, al terminar el tratamiento, se observa una clara disminución del volumen en el miembro tratado, así como una mejoría destacada de toda la sintomatología acompañante del lipedema.

En suma, este tratamiento no solo trata el Lipedema sino su origen, evitando así recaídas a medio y largo plazo, hecho este que podría ocurrir con los tratamientos estrictamente quirúrgicos.

Diagnostico diferencial entre Lipedema, Linfedema y Obesidad.

 LipedemaLinfedemaObesidad
Historia clínica
SexoCasi exclusivamente en mujeresHombres y mujeres Hombres y mujeres
Edad de comienzoHabitualmente en la pubertadCualquier edad (frecuente postquirúrgico)Cualquier edad
Antecedentes familiaresFrecuenteNo habitualFrecuente
Efecto elevación y/o comprensiónMuy escasoPuede ser efectivoNinguno
Respuesta a la dietaNo respondeNo respondeImportante
Antecedentes de celulitisRaro, excepto en casos avanzadosFrecuenteRaro
Hallazgos clínicos
Zonas afectadasCadera y piernasBrazos y piernasTodo el cuerpo
Almohadilla cóndilo internoHabitualAusenteAusente
Signo de la copaPresente pero no siempreAusenteAusente
SimetríaBilateral casi simétricoRaras veces bilateralBilateral
Consistencia de la pielNormal a duraDura y firmeBlanda
Edema con fóveaInhabitualSiempreNo
Dolor y pesadezHabitualInfrecuenteRara
Hematomas y rojecesHabitualNoNo
Afectación de los piesSólo en lipo-linfedemaSiempreNo
Signo de Stemmer'sSólo en lipo-linfedemaSiempreNo
Signo de SimarroSiempreNoNo
Enfermedades metabólicasSólo en grados avanzadosNoFrecuente
Diagnóstico por imagen
LinfangiografíaNormalPatológicaNormal
LinfoscintigrafiaNormal excepto casos avanzadosPatológicaNormal
TACSolo alterado en casos avanzadosPatológicaNormal
RMNSolo alterado en casos avanzadosPatológicaNormal
EcografíaPatrón específico variable según estadioPatológicaNormal
Eco-elastografíaPatrón específico variable según estadioNo conocidoNormal
Ecografía dopplerNormalVariableNormal
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